Hvilken behandling som er aktuell for de med PANS og PANDAS kommer an på symptomer og alvorlighetsgrad. Det er altså alltid et spørsmål om en individuell vurdering.
Behandling av PANS og PANDAS
PANDAS Physicians Network (PPN) har gode flytskjemaer for diagnose og behandling som vil hjelpe klinikere med å evaluere pasientene sine og bestemme det beste behandlingsforløpet basert på symptomenes alvorlighetsgrad.
I det følgende kan du lese om de ulike behandlinger som kan være aktuelle for PANS og PANDAS
NSAID
Orale ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs) som ibuprofen eller naproxen kan være gunstig for PANS/PANDAS-pasienter. Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler kan gi lindring og forkorte varigheten av sykdomsutbrudd. NSAID er et samlingsnavn for anti-inflammatorisk preparat som inneholder kortison (steroider). Ibuprofen er kanskje den mest kjente, men det finnes andre varianter med forskjellige styrker.
Behandlingen rettes mot det inflammatoriske aspektet av PANS/PANDAS. Disse preparatene blir ofte gitt sammen med omeprazol ettersom langvarig NSAID-behandling kan gi problemer med magen. Alle NSAIDene har risiko for GI-blødninger og andre bivirkninger. De bør derfor brukes med forsiktighet og i henhold til produsentens retningslinjer for dosering og varighet av behandling.
Medisinene ser også ut til å være spesielt nyttige for eksacerbasjoner (eller «mini-bluss») som oppstår i ukene etter immunterapi. Forutsatt at PANS- og PANDAS-tilstanden er et resultat av en forstyrrelse i immunsystemet, vil reduksjon av betennelse ha en gunstig effekt for pasientene. Kilde: PANDAS Psysicans Network (PPN)
Antibiotika
Antibiotika kan betraktes som behandling uavhengig av om det er påvist en infeksjon eller ikke. Det er i dag ikke kjent hvorfor mange med PANS/PANDAS som responderer godt på antibiotika ved langtidsbehandling. Det kan skyldes effekten enkelte antibiotika har på sentralnervesystemet og/eller immunsystemet. Antibiotika i lengre behandling kalles noen ganger «profylaktisk antibiotika», og man tenker da at målet er å unngå nye bakterielle infeksjoner som utløser PANS/PANDAS-utbrudd. Det finnes ulike typer antibiotika og det er ulike meninger om hvilken type som er best for PANS/PANDAS. Noen ganger hender det at du ikke får effekt på det første du prøver, men ser effekt på en annen. Mange får god effekt av antibiotika, men ikke alle.
Psykologisk behandling
Det finnes ingen studier på psykologisk behandling for PANS/PANDAS, men i en studie som inkluderte noen pasienter med PANS/PANDAS, ble deres tvangshandlinger forbedret ved bruk av kognitiv atferdsterapi (KAT). Ettersom KAT har god evidens for OCD (obsessiv-kompulsiv lidelse), og tvang ofte er et av de alvorlige symptomene på PANS/PANDAS, bør KAT være et selvsagt behandlingsalternativ. Det bør imidlertid tas i betraktning at KAT er basert på at barnet/personen selv er motivert for behandling. Det er verdt å merke seg at i noen tilfeller kan andre symptomer, f.eks. psykotiske symptomer, gjøre at denne behandlingen ikke er relevant. KAT tilbys derfor ofte sammen med annen behandling i PANS/PANDAS, eller kun når annen behandling har hatt tilstrekkelig effekt til at pasienten er mottakelig for KAT.
Kognitiv atferdsterapi (KAT) med eksponering og responsforebygging (ERP) kan være et effektivt verktøy i behandlingen av OCD i barndommen, enten det er relatert til PANS/PANDAS eller ikke. Når en arbeider med barn med PANS/PANDAS, kan KAT være en viktig komponent i det totale behandlingsregimet. Den differensielle effekten for ungdom med PANS/PANDAS er ikke undersøkt, men data tyder på sammenlignbare effekter hos ungdom med OCD uten PANDAS/PANS for pasienter med moderat OCD (Storch et al., 2007).
Foreløpige bevis fra Drs. Storch og Murphy (Storch et al., 2006), så vel som klinisk erfaring, tyder på at KAT har positiv effekt for ungdom med PANS/PANDAS. I tillegg er utbrudd av PANS/PANDAS en utfordrende og svært vanskelig situasjon som påvirker hele familiens fungering. Et behandlingsalternativ som KAT kan gi barn og familiemedlemmer gode verktøy for å effektivt håndtere og/eller håndtere fremtidige forverring av OCD, dersom de skulle oppstå.
Psykofarmaka
Det finnes mange forskjellige psykofarmaka. Psykofarmaka er et samlebegrep for symptomlindrende medisiner som brukes i psykiatrien. Disse kan for eksempel brukes til å lindre angst og hjelpe med søvnproblemer og psykotiske symptomer. Psykotrope stoffer brukes noen ganger i PANS i tillegg til annen behandling. De selektive serotoninreopptakshemmerne (SSRI) kan være nyttige for behandling av OCD og angstsymptomer i PANDAS/PANS. SSRI inkluderer fluoksetin, fluvoksamin, sertralin og paroksetin.
Mulige bivirkninger av SSRI
Selv om alle har en primær effekt på serotoninreopptak, har hver av dem ytterligere terapeutiske effekter som forårsaker en rekke bivirkninger. For eksempel kan noen SSRI-er (som fluoksetin) forårsake hyperaktivitet og bør unngås hos barn som allerede lider av søvnløshet og eller har søvnvansker.
Det er mange rapporter om at såkalte SSRI-preparater hadde en sterk aktiverende effekt ved PANS. Hvis du bestemmer deg for å bruke en SSRI, er den generelle anbefalingen å starte med en veldig lav dose og øke dosen veldig sakte.
Selv om de fleste bivirkningene er lett å håndtere, er utviklingen av selvmordstanker og/eller -handlinger en grunn til umiddelbar bekymring. SSRI-ene er kjent for å forårsake suicidalitet hos barn (mekanismen er ukjent), og på grunn av dette har FDA (Food and Drug Department i USA) utstedt en «black box»-advarsel for bruk hos pediatriske pasienter. Det må derfor utvises forsiktighet ved bruk av SSRI.
Hos de fleste pasienter oppveier de terapeutiske fordelene de mulige bivirkningene. Foreldre bør være særlig oppmerksomme på selvmordstanker som kan utvikles ved bruk av SSRI.
IVIG
IVIG står for intravenøst immunglobulin. Immunglobulin er et konsentrat av antistoffer fra mange blodgivere. Dette ser ut til å slå ut antistoffene som angriper hjernen ved PANS. IVIG gis ofte i en serie med gjentatte behandlinger over en bestemt periode, for eksempel hver fjerde uke i seks måneder. En IVIG-behandling gis som dagpasient på sykehus, enten én dag eller to påfølgende dager.
I moderate til alvorlige tilfeller har intravenøs administrering av immunglobuliner (IVIG) vist seg, i placebokontrollerte studier, å redusere (>60 %) symptomalvorlighetsgrad og forkorte sykdomsforløpet i PANDAS (Perlmutter et al., Lancet 1999; og PANS/PANDAS (KA Williams, SE Swedo, CA Farmer, et al. Journal of the American Academy of Child & Adolescent Psychiatry 2016).
IVIG har ikke vist effekt for pasienter med Tourettes eller med klassisk OCD som ikke oppfyller PANS/PANDAS-kriteriene (Szejko N, et al.. Front Neurol. 28. feb. 2020;11:110., Nicolson R, et al. J Am. Acad Child Adolesc Psychiatry. 2000 okt;39(10):1313-5).
Aferes/plasmaferes
Aferes betyr å fjerne eller separere. Plasmaferese kalles den vanligste typen aferese. Plasmaferese er en behandling hvor en fjerner kroppens eget plasma. Samtidig erstatter man det med en balansert erstatningsløsning eller med blodgiverplasma.
Plasmaferese eller terapeutisk aferese er en type «blodrensing». Det er en prosedyre der barnets blod fjernes gjennom et intravenøst kateter og behandles av en plasmaferesemaskin. Maskinen snurrer det for å skille de dannede elementene (røde blodceller, hvite blodceller og blodplater) fra plasma (flytende del av blodet som inneholder proteiner, inkludert antistoffer og andre immunkomponenter). Plasmaet fjernes og erstattes med like store mengder albumin. Albuminet blandes med barnets blodkomponenter og returneres til kroppen gjennom et andre intravenøst kateter.
Det finnes også andre teknikker for plasmaferese. Man kan for eksempel behandle plasmaet for å fjerne skadelige stoffer og returnere det rensede plasmaet til pasienten. I så fall er donorplasma ikke nødvendig. Avhengig av teknikken som brukes, kan det være nødvendig å sette inn nåler på forskjellige steder (i armer, lyske eller nakke).
Plasmaferese er altså ikke bare en behandling, men en samlebetegnelse for behandlinger som går ut på å skille blodceller og plasma hvor målet er å kunne gi blodprodukter og/eller fjerne skadelige stoffer fra blodet. Plasmaferese gis svært sjelden for PANS, men det er rapportert gode behandlingsresultater i de mest alvorlige tilfellene av PANS. En liten studie viste at aferese/plasmaferese hadde spesielt god effekt på psykotiske symptomer og suicidalitet.
Kortison/kortikosteroider
Kortison er både immundempende og betennelsesdempende. Det kan gis både i tablettform eller som såkalte pulsbehandlinger (sjokkdoser) intravenøst ved PANS. Kortison demper blant annet immunforsvaret og regulerer betennelser. Noen ganger gis oral kortison i forbindelse med IVIG-behandling for å redusere bivirkninger av IVIG.
For en pasient med brå debut av PANS eller PANDAS, kan kortikosteroider være fordelaktige. Barnets kliniske presentasjon må imidlertid vurderes, da steroider kan forårsake hyperaktivitet, aggresjon og mani-lignende symptomer. Hvis barnet har disse symptomene, kan det hende at steroider ikke er tilrådelig. Videre er det ingen kontrollerte studier som viser fordeler for de med PANDAS. Delvis er dette relatert til historiske rapporter om forverring av tics og problematferd under steroidadministrasjon. Imidlertid avslørte data fra en kontrollert studie av Sydenhams chorea at oral prednison var effektiv for å redusere alvorlighetsgraden av symptomene, om enn bare forbigående, ettersom chorea og atferdssymptomer gjentok seg når prednisondosen ble redusert.
Merk at for pasienter som har borreliose er kortikosteroider kontraindisert.
Annen immundempende behandling
Immundempende betyr at man nedregulerer immunforsvaret fordi immunforsvaret ved autoimmune tilstander angriper egen kropp. I PANS betyr det at funksjoner styrt av hjernen/sentralnervesystemet påvirkes. Det finnes ulike preparater som kan brukes for å nedregulere immunforsvaret.
Foreløpig ser det ut til at rituximab (Mabthera) er det som oftest brukes og foretrekkes. Hvis disse stoffene benyttes, er det i det som er klassifisert som alvorlig til livstruende PANS. Rituximab er et antistoff som påvirker immunsystemet ved å drepe såkalte B-celler.
Behandlingsmetoder kan kombineres på ulike måter og alle behandlinger kan ha bivirkninger og/eller samhandle med andre tilstander hos pasienten. Leger må alltid veie nytte mot risiko ved forskrivning av behandling. Et problem med PANS er at ulike medisinske disipliner (områder) er vant til å bruke visse medikamenter, men ikke andre. Det betyr at det ved mer alvorlige former for PANS ofte trengs et team med ulike spesialiseringer (for eksempel psykiatri, nevrologi og immunologi) som samarbeider om behandling.
Kilder:
Nettstedet til PANDAS Physicians Network er lenket her. Nettstedet ble laget av og for klinikere basert på retningslinjene publisert i Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology. De gir nyttige verktøy som kan hjelpe med å gjenkjenne, forstå og behandle disse tilstandene. For eksempel har de utviklet et diagnostisk flytskjema og enkle å følge behandlingsanbefalinger basert på symptomenes alvorlighetsgrad.
En uformell allianse av europeiske pasientorganisasjoner kom sammen i 2018 for å svare med én stemme på en medisinsk tidsskriftartikkel om PANS/PANDAS-behandling. I de påfølgende månedene fortsatte de å diskutere utfordringene sine med å søke passende behandling og utvide sin forståelse av denne lammende sykdommen.
Under SANE-Sverige og PANS-konferansen i 2019 ble alliansen enige om å formelt organisere seg som EXPAND, The European Immuno-neuropsychiatric Association. EXPAND og The EXPAND Foundation ble registrert i april 2020. Stiftelsesmedlemmene var Norge, Sverige, Finland, Danmark, Italia, Nederland, Irland, Storbritannia, Serbia, Kroatia, Tyskland og Polen. Tsjekkia og Kypros er siden lagt til.
1. Latimer E.M. et al. Therapeutic Plasma Apheresis as a Treatment for 35 Severely Ill Children and Adolescents with Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections. Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology. Volume 25, Number 1, 2015.