Hva er PANS og PANDAS?
PANS, PANDAS og autoimmune encefalitter er inflammatoriske tilstander i sentralnervesystemet. Den nøyaktige sykdomsmekanismen er ikke kjent, men det antas at antistoffer og immunceller kan ha krysset blod-hjernebarieren. Man snakker også om en autoimmun prosess, der immunsystemet kan ha dannet antistoffer mot egne celler.
De tidligste og mest fremtredende symptomene er psykiatriske, men kroppslige symptomer oppstår vanligvis også. PANDAS er en del av PANS, men den største forskjellen er at man ved PANDAS vet at det er en streptokokkinfeksjon som har vært utløsende faktor. I dag er det kjent at andre infeksjoner, i tillegg til streptokokker, kan gi det samme symptombildet og kreve samme behandling. Det blir derfor stadig mer vanlig å snakke om PANS alene.
PANS, PANDAS og autoimmune encefalitter
Hvem og hvor mange er rammet av PANS og PANDAS?
PANS og PANDAS påvirker vanligvis barn, men voksne kan også bli syke. Symptomene kan også bli værende igjen hos voksne som har blitt syke i barndom og ungdomsårene og som ikke har fått behandling. Dessverre finnes det ikke noen statistikker på hvor mange personer som er rammet av PANS. Dette er fordi diagnosen ennå ikke finnes i det medisinske diagnosesystemet og det heller ikke er enighet om hvordan diagnosen skal kodes.
Kunnskap om sykdommen er dessverre begrenset blant leger og andre hjelpere i helsevesenet. Det er derfor sannsynlig at mange personer med PANS og PANDAS har fått feil diagnose.
Begrepet Pediatrisk Akutt Nevropsykiatrisk Syndrom (PANS) beskriver den kliniske presentasjon av en undergruppe av pediatrisk utbrudd av Obsessive-Compulsive Disorder (OCD). PANS kan også være en undergruppe av Avoidant/Restrictive Food Intake Disorder (ARFID).
PANS eller PANDAS bør vurderes når symptomer på tvangslidelse, spiserestriksjoner eller tics begynner plutselig, og ledsages av andre emosjonelle og atferdsendringer, hyppig vannlating, motoriske abnormiteter og/eller endringer av håndskrift.
Symptomer
PANS og PANDAS er nært beslektede tilstander, men de har ulike diagnostiske kriterier. PANS beskriver en plutselig debut av nevropsykiatriske symptomer uten kjent utløsende årsak, mens PANDAS er knyttet spesifikt til streptokokkinfeksjoner. PANS forekommer i ulike alvorlighetsgrader, men de fleste lider av alvorlige psykiatriske symptomer som begrenser individets og deres nære slektningers hverdagsliv. Et typisk scenario er at et tidligere helt friskt barn plutselig blir syk med symptomer som tics, alvorlig tvang, spiseforstyrrelser, angst, konsentrasjonsvansker, raseriutbrudd, skriving, og muskel- og leddsmerter. Psykotiske symptomer som hallusinasjoner og paranoide vrangforestillinger er også vanlig. Selvmordstanker og selvsdestruktiv atferd, selv hos små barn, forekommer også. Diagnostiske kriterier for både PANS og PANDAS må på nåværende tidspunkt ses som foreløpige.
SYMPTOMER PÅ PANS
PANS står for Pediatrisk Akutt autoimmun Nevropsykiatrisk Syndrom og omfatter alle tilfeller av brått startende OCD og / eller restriktive spiseforstyrrelse, ledsaget av minst 2 samtidige av symptomene nedenfor. I motsetning til PANDAS, krever ikke PANS en streptokokkinfeksjon. Mens PANS blir diagnostisert klinisk, er syndromet antatt å være resultatet av en immunrespons på en av en rekke bakterielle eller virale infeksjoner som danner autoimmune antistoffer som påvirker hjernen. De bakterielle eller virale infeksjonene, inkluderer, men er ikke begrenset til, strep, Mykoplasma lungebetennelse, influensa, øvre respiratoriske infeksjoner, og sinusitis. Psykososialt stress kan også forverre symptomene.
Nedenfor presenteres symptomene på PANS og PANDAS i henhold til National Institute of Mental Health, NIMH. Merk at alle symptomer ikke trenger å forekomme samtidig hos én og samme person.
Nåværende kriterier på PANS er:
- Akutt start eller brått tilbakefall av OCD eller Restriktiv Spise Forstyrrelse
- Komorbide nevropsykiatriske symptomer (minst 2) med samsvarende akutt oppstart:
- forhøyet og / eller separasjonsangst
- sensorisk forsterkning eller motoriske forstyrrelser (inkludert tics og dysgraphia)
- atferds regresjon
- plutselig forverring av skoleprestasjoner
- emosjonelt ustabil (irritabilitet, aggresjon, og/eller alvorlige opposisjonell atferd)
- urinveissymptomer
- somatiske indikasjoner (inkludert søvnforstyrrelser) - Symptomene er ikke bedre forklart med en kjent nevrologisk eller medisinsk lidelse
SYMPTOMER PÅ PANDAS
PANDAS er en forkortelse for pediatrisk autoimmun nevropsykiatrisk lidelse assosiert med streptokokkinfeksjoner. Uttrykket brukes for å beskrive en undergruppe av barn og ungdom som plutselig får en akutt obsessiv kompulsiv lidelse (OCD) og / eller tics-forstyrrelser, etter en infeksjon med gruppe A streptokokker, for eksempel “Strep hals”. Det er vanligvis ledsaget av andre symptomer som også blir funnet i PANS.
Gjeldene kriterier på PANDAS er:
- Tilstedeværelse av OCD og/eller tics, særlig flere, komplekse eller uvanlige tics
- Krav til alder (Symptomer på lidelsen blir først synlige mellom 3 år og pubertet)
- Akutt-start og episodisk (tilbakefall-avtakende) forløp
- Assosiasjon med infeksjon med streptokokker i gruppe A (GAS)
- Assosiasjon med nevrologiske abnormiteter, inkludert tilfeldige bevegelser
Behandling av PANS og PANDAS
The PANS/PANDAS Research Consortium, som består av over 30 eksperter og NIMH, publiserte nye behandlings anbefalinger for PANS/PANDAS i2017 Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology. Les retningslinjene på www.pandasppn.org/jcap2017.
Artikkel-serien på 3 artikler inkluderer anbefalinger om en rekke mulige behandlinger, inkludert:
- Antimikrobielle midler og sekundær profylakse
- Immunmodulerende og anti-inflammatoriske terapier, inkludert NSAID’er, steroider, IVIG og Plasmapheresis
- Håndtering av symptomer gjennom CBT og psykiatriske medikamenter