Diagnostiske kriterier

PANS – Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome

(Kriterier definert av Swedo et al., 2012)

For diagnosen PANS må følgende kriterier altså være oppfylt:

1. Akutt debut av obsessive-compulsive disorder (OCD) eller alvorlig
   restriktivt matinntak.
2. Samtidig forekomst av minst to av følgende nevropsykiatriske symptomer
   med like akutt og dramatisk debut:
   • Angst
   • Emosjonell labilitet eller depresjon
   • Irritabilitet, aggresjon eller alvorlige atferdsendringer
   • Regresjon i utviklingsnivå eller tap av ferdigheter
   • Svekket skolefunksjon og kognitive vansker (f.eks. hukommelse, oppmerksomhet, eksekutive funksjoner)
   • Sensoriske eller motoriske abnormiteter (f.eks. tics, motorisk uro)
   • Somatiske symptomer (søvnforstyrrelser, enurese, hyppig vannlating)
3. Symptomene kan ikke forklares bedre av en kjent nevrologisk eller medisinsk sykdom (f.eks. Sydenhams chorea, lupus, epilepsi, stoffskifteforstyrrelse).

PANDAS – Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with
Streptococcal Infections

(Opprinnelig beskrevet av Swedo et al., 1998)

For diagnosen PANDAS gjelder altså følgende kriterier:

1. Tilstedeværelse av OCD og/eller tics (motoriske og/eller vokale).
2. Pediatrisk debut - symptomene oppstår i barnealder, vanligvis mellom 3 år
   og pubertet.
3. Akutt start og episodisk forløp – symptomene debuterer plutselig og kan
   svinge kraftig i intensitet, ofte med forverringsepisoder.
4. Temporal sammenheng med streptokokkinfeksjon – debut og/eller
   forverring skjer innen få uker etter infeksjon med gruppe A β-hemolytiske
   streptokokker (f.eks. halsinfeksjon, skarlagensfeber).
5. Nevrologiske abnormiteter kan også forekomme, og under symptomforverring kan man derfor se motoriske forstyrrelser, hyperaktivitet eller unormale bevegelser, slik som choreiforme bevegelser.

Kort oppsummert: Diagnostiske kriterier for PANS og PANDAS

• PANS = et bredere klinisk syndrom med akutt debut av OCD eller matinntaksrestriksjon + flere nevropsykiatriske symptomer, uavhengig av årsak.
• PANDAS = en undergruppe av PANS, der utløsende faktor er streptokokkinfeksjon og tics/OCD står sentralt.

Viktig: Ettersom diagnosene stilles klinisk, bør utredningen derfor inkludere bred differensialdiagnostikk for å utelukke andre sykdommer.

Tabell - Oversikt over diagnostiske kriterier for PANS og PANDAS

Relevant forskning innenfor temaet

Januar 2023

Siden januar 2023 er det publisert to sett med internasjonale og fagfellevurderte behandlingsretningslinjer for PANS og PANDAS. Disse retningslinjene omfatter både den kliniske behandlingen av pediatrisk akutt nevropsykiatrisk syndrom (del I, II og III, 2017), og den nordiske kliniske veiledningen fra 2021, som igjen beskriver hvordan man bør diagnostisere og behandle mistenkt pediatrisk akutt nevropsykiatrisk syndrom. Tilsammen gir disse dokumentene derfor et helhetlig grunnlag for både vurdering og behandling.

JCAP – Klinisk behandling av PANS

Del 1 – Psykiatriske og atferdsmessige intervensjoner - Klikk her
Thienemann, M., Murphy, T., Leckman, J., Shaw, R., Williams, K., Kapphahn, C., Frankovich, J., Geller, D., Bernstein, G., Chang, K., Elia, J., Swedo, S. (2017) Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology. V27(7) s. 1-8

Del 2 – Bruk av immunmodulerende terapier – Klikk her
Frankovich, J., Swedo, S., Murphy, T., Dale, RC, Agalliu, D., Williams, K., Daines, M., Hornig, M., Chugani, H., Sanger, T., Muscal, E., Pasternack, M., Cooperstock, M., Gans, H., Zhang, Y., Cunningham, M., Bernstein, G., Bromberg, R., Willett, T., Brown, K., Farhadian, B., Chang,K., Geller, D., Hernandez, J., Sherr, J., Shaw, R., Latimer, E., Leckman, J., Thienemann, M.,

PANS PANDAS Consortium (2017) - Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology. V27(7) s. 1-16

Del 3 – Behandling og forebygging av infeksjon – Klikk her
Cooperstock, M., Swedo, S., Pasternack, M., Murphy, T.; for PANS PANDAS konsortiet (2017). Klinisk behandling av pediatrisk akutt nevropsykiatrisk syndrom: Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology. V27(7) s. 1-13

Nordiske retningslinjer og diagnostiske kriterier for PANS og PANDAS

Klinisk veiledning for diagnostisering og behandling av PANS i Norden – Klikk her

I 2021 publiserte en nordisk-britisk arbeidsgruppe fagfellevurderte kliniske retningslinjer for diagnostisering og behandling av mistenkt PANS i de nordiske landene [39]. Disse retningslinjene, som for øvrig er medforfattet av medlemmer av British Paediatric Neurology Association, anbefaler derfor en omfattende utredning av sykehistorien. Dette innebærer blant annet en grundig vurdering av symptomer relatert til smittsomme, autoimmune og revmatiske sykdommer, samt psykiatriske, nevrologiske og nevroutviklingsmessige tilstander.

Behandlingsmålene som er skissert i de nordiske retningslinjene, er derfor tredelte som et resultat av dette, ettersom de bygger på denne tilnærmingen: behandling av pågående eller verifiserte infeksjoner, behandling ved mistanke om betennelse, og oppfølging av psykiske symptomer.

Pfeiffer, H., Wickstrom, R., Skov, L., Sørensen, C., Sandvig, I., Gjone, I., Ygberg, S., de Visscher, C., Nordstrom, S., Herner, L., Hesselmark, E., Hedderly, T., Lim, M., Debes, N., Acta Paediatrica. 2021; 110:3153–3160.