Diagnostiske kriterier

PANS – Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome

(Kriterier definert av Swedo et al., 2012)

For diagnosen PANS må følgende være oppfylt:

1. Akutt debut av obsessive-compulsive disorder (OCD) eller alvorlig
   restriktivt matinntak.
2. Samtidig forekomst av minst to av følgende nevropsykiatriske symptomer
   med like akutt og dramatisk debut:
   • Angst
   • Emosjonell labilitet eller depresjon
   • Irritabilitet, aggresjon eller alvorlige atferdsendringer
   • Regresjon i utviklingsnivå eller tap av ferdigheter
   • Svekket skolefunksjon og kognitive vansker (f.eks. hukommelse, oppmerksomhet, eksekutive funksjoner)
   • Sensoriske eller motoriske abnormiteter (f.eks. tics, motorisk uro)
   • Somatiske symptomer (søvnforstyrrelser, enurese, hyppig vannlating)
3. Symptomene kan ikke forklares bedre av en kjent nevrologisk eller medisinsk sykdom (f.eks. Sydenhams chorea, lupus, epilepsi, stoffskifteforstyrrelse).

PANDAS – Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with
Streptococcal Infections

(Opprinnelig beskrevet av Swedo et al., 1998)

For diagnosen PANDAS gjelder følgende kriterier:

1. Tilstedeværelse av OCD og/eller tics (motoriske og/eller vokale).
2. Pediatrisk debut – symptomene oppstår i barnealder, vanligvis mellom 3 år
   og pubertet.
3. Akutt start og episodisk forløp – symptomene debuterer plutselig og kan
   svinge kraftig i intensitet, ofte med forverringsepisoder.
4. Temporal sammenheng med streptokokkinfeksjon – debut og/eller
   forverring skjer innen få uker etter infeksjon med gruppe A β-hemolytiske
   streptokokker (f.eks. halsinfeksjon, skarlagensfeber).
5. Nevrologiske abnormiteter – under symptomforverring kan man se motoriske forstyrrelser, hyperaktivitet eller unormale bevegelser (som choreiforme bevegelser).

Kort oppsummert forskjell:

• PANS = et bredere klinisk syndrom med akutt debut av OCD eller matinntaksrestriksjon + flere nevropsykiatriske symptomer, uavhengig av årsak.
• PANDAS = en undergruppe av PANS, der utløsende faktor er streptokokkinfeksjon og tics/OCD står sentralt.

Viktig: Diagnosene stilles klinisk, og utredning bør inkludere bred differensialdiagnostikk for å utelukke andre sykdommer.

Januar 2023

Fra januar 2023 er det publisert to sett med internasjonale, fagfellevurderte behandlingsretningslinjer for PANS og PANDAS. Disse er klinisk behandling av pediatrisk akutt nevropsykiatrisk syndrom (del I, II og III, 2017) og klinisk veiledning for diagnostisering og behandling av mistenkt pediatrisk akutt nevropsykiatrisk syndrom i Norden (2021).

JCAP – Klinisk behandling av PANS

Del 1 – Psykiatriske og atferdsmessige intervensjoner - Klikk her
Thienemann, M., Murphy, T., Leckman, J., Shaw, R., Williams, K., Kapphahn, C., Frankovich, J., Geller, D., Bernstein, G., Chang, K., Elia, J., Swedo, S. (2017) Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology. V27(7) s. 1-8

Del 2 – Bruk av immunmodulerende terapier – Klikk her
Frankovich, J., Swedo, S., Murphy, T., Dale, RC, Agalliu, D., Williams, K., Daines, M., Hornig, M., Chugani, H., Sanger, T., Muscal, E., Pasternack, M., Cooperstock, M., Gans, H., Zhang, Y., Cunningham, M., Bernstein, G., Bromberg, R., Willett, T., Brown, K., Farhadian, B., Chang,K., Geller, D., Hernandez, J., Sherr, J., Shaw, R., Latimer, E., Leckman, J., Thienemann, M.,

PANS PANDAS Consortium (2017) Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology. V27(7) s. 1-16

Del 3 – Behandling og forebygging av infeksjon – Klikk her
Cooperstock, M., Swedo, S., Pasternack, M., Murphy, T.; for PANS PANDAS- konsortiet (2017) Klinisk behandling av pediatrisk akutt nevropsykiatrisk syndrom: Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology. V27(7) s. 1-13

Nordiske retningslinjer

Klinisk veiledning for diagnostisering og behandling av PANS i Norden – Klikk
her

I 2021 publiserte en nordisk-britisk arbeidsgruppe fagfellevurderte kliniske retningslinjer for diagnostisering og behandling av mistenkt PANS i de nordiske landene [39]. Disse retningslinjene, medforfattet av medlemmer av British Paediatric Neurology Association, anbefaler en omfattende sykehistorieutredning som inkluderer symptomvurdering relatert til smittsomme, autoimmune og revmatiske sykdommer samt psykiatriske, nevrologiske og nevroutviklingssykdommer. Behandlingsmålene som er skissert i de nordiske landenes retningslinjer er tredelt: behandling av pågående verifiserte infeksjoner, mistanke om betennelse og psykiske symptomer.

Pfeiffer, H., Wickstrom, R., Skov, L., Sørensen, C., Sandvig, I., Gjone, I., Ygberg, S., de Visscher, C., Nordstrom, S., Herner, L., Hesselmark, E., Hedderly, T., Lim, M., Debes, N., Acta Paediatrica. 2021; 110:3153–3160.