Hva er forskjellen mellom Tourettes syndrom og PANS og PANDAS? I denne artikkelen ser vi nærmere på hva Tourettes syndrom (TS) er og på forskjeller og likheter mellom Tourettes syndrom og PANS og PANDAS. Som du vil se er mange av symptomene overlappende, og dette kan by på diagnostistiske utfordringer. Artikkelen søker videre å vise hvorfor det er så viktig å stille den riktige diagnosen.
En kompleks oppgave å skille mellom tilstandene
Det er ofte en kompleks oppgave å skille mellom PANS og PANDAS og Tourettes syndrom eller andre tic-forstyrrelser. Dette kan resultere i feildiagnoser eller underdiagnostisering av PANS og PANDAS. Mangel på forståelse for disse lidelsene kan videre føre til tvil rundt diagnosene PANS og PANDAS, da noen tror at symptomene kun skyldes Tourettes syndrom. Det er viktig å være klar over at enkeltpersoner kan ha begge diagnosene samtidig.
Når det gjelder diagnostisering av PANS og PANDAS observeres det ofte to ulike scenarier knyttet til Tourettes syndrom. For det første blir noen som oppfyller diagnostiske kriterier for PANS og PANDAS ofte feildiagnostisert kun med Tourettes syndrom. Det hindrer dem i å få passende behandling. Det andre scenariet oppstår når en person har fått diagnosen PANS eller PANDAS, men en ny lege benekter tilstanden. Dette etterlater pasienten og familien forvirret og frustrert, og pasienten får ikke adekvat behandling. Feildiagnoser kan til slutt føre til begrenset tilgang til riktig og helhetlig helseomsorg.
Selv om Tourettes syndrom og PANS og PANDAS har visse likheter og kan forveksles med hverandre, er det mange forskjeller som skiller disse tilstandene. Det er viktig å merke seg at ikke alle punktene nevnt under vil gjelde for hver enkelt person, da PANS og PANDAS og Tourettes syndrom er varierende tilstander som kan påvirke individer på unike måter.
Hva er Tourettes syndrom?
Tourettes syndrom (TS) er en nevroutviklingsforstyrrelse. Det vil si at det er en forstyrrelse i funksjoner som er forankret i sentralnervesystemet. TS kjennetegnes av ufrivillige bevegelser og lyder som kalles tics. Kjennetegn ved tics er at de er plutselige, ikke rytmiske, formålsløse, gjentatte og ufrivillige.
Hva er tics?
Tourettes syndrom starter ofte med tics i ansiktet, som blunking og grimasering, og beveger seg senere nedover til andre deler av kroppen. Vokale tics (for eksempel lyder, ord og kremting) kommer ofte senere. Tourettes syndrom begynner vanligvis i barndommen, rundt syvårsalderen, og kan endre seg over tid.
For å bli diagnostisert med Tourettes syndrom kreves både motoriske og vokale tics. For de som kun har motoriske eller kun vokale tics, brukes ikke diagnosen Tourettes, men diagnosen «Persisterende (kroniske) motoriske eller vokale tics».
Tourettes syndrom anses å være multifaktoriell. Det vil si et samvirke mellom ett eller flere gener og én eller flere miljøfaktorer slik at den genetiske disposisjonen gjør individet sårbart for miljøfaktorer. Det har lenge vært diskutert om infeksjoner er viktige for utbruddet av Tourettes og/eller i perioder med forverrede symptomer. Den vitenskapelige situasjonen er imidlertid uklar når det gjelder årsaker.
Slik stilles diagnosen
For at diagnosen Tourettes kan stilles, skal barnet ha eller ha hatt flere motoriske tics og minst ett vokalt tics. Tics skal ha vært til stede i mer enn 12 måneder, men de behøver ikke å ha vært til stede hele tiden eller samtidig. Vokale tics trenger ikke å forekomme på diagnosetidspunktet. Det er tilstrekkelig at det beskrives at det har vært til stede tidligere. Det vanlige er at tics kommer og går. De endrer seg i karakter, og de kan forsvinne i perioder for så å komme tilbake. Det er vanligst at de første ticsene opptrer i 5 – 7 årsalderen, men de kan vise seg både tidligere og senere enn dette. Studier har vist at TS har en arvelig komponent, men det synes å være ulike kombinasjoner av forskjellige gener og miljøfaktorer som kan gi tilstanden.
Forekomsten av Tourettes syndrom oppgis til å være ca. 1 % hos barn. Tilstanden forekommer 3–4 ganger hyppigere hos gutter enn hos jenter, og er rapportert blant mennesker over hele verden.
Behandling
Tourettes syndrom er en nevrologisk tilstand og det er viktig å forstå at Tourettes syndrom ikke kan kureres. Man kan til en viss grad trene opp kontroll eller utsettelse av tips, men det er krevende. Behandling retter seg vanligvis mot tilleggssymptomer, som for mange kan oppleves mer belastende. Det er nokså vanlig at man har tilleggssymptomer i form av for eksempel angst, tvang/OCD m.m.
Det er viktig å huske at behandlingen av Tourettes syndrom bør tilpasses den enkelte person, da responsen på ulike behandlingsformer kan variere. Når effekten av en behandlingsmetode skal vurderes, er det nødvendig med en tilstrekkelig lang observasjonstid, da tics naturlig kan variere i intensitet over tid.
Å ha tilgang til informasjon og kunnskap om Tourettes syndrom kan være til stor hjelp for både personer som selv har tilstanden og deres nære relasjoner. Ved å forstå mer om tilstanden og tilgjengelige behandlingsalternativer, kan man bedre håndtere symptomene og oppnå bedre livskvalitet.
Prognose
Alvorlighetsgraden av Tourettes syndrom varierer betydelig fra person til person. Hvor hardt man er rammet varierer fra lette tilfeller til en alvorlig tilstand. De fleste blir mindre plaget av sine tics når de blir voksne, og noen kan bli helt symptomfrie. Noen tics kan være sosialt hemmende og av og til invalidiserende for den som er rammet. Særlig plagsomme tics kan bidra til stigmatisering og ha betydning for livskvaliteten.
Sameksisterende vansker
Sameksisterende vansker er svært vanlig ved Tourettes syndrom, og kan for noen være mer behandlingstrengende enn ticsene i seg selv. Det er derfor viktig å kartlegge andre problemer, symptomer og sykdommer nøye. De vanligste sameksisterende tilstander ved TS er ADHD, tvangstanker/tvangshandlinger (OCD) og angst. Lærevansker, plutselige raseriutbrudd, søvnvansker og depresjon sees også hos en del.
Er Tourettes syndrom relatert til PANS og PANDAS?
Det kan være en kompleks oppgave å skille mellom PANS og PANDAS og Tourettes syndrom eller andre tics-lidelser, noe som kan resultere i feilaktig diagnose eller manglende diagnose av PANS og PANDAS. Manglende kunnskap om disse tilstandene kan skape tvil rundt PANS og PANDAS, da noen kan tro at symptomene kun skyldes Tourettes syndrom. Det er viktig å være oppmerksom på at en person faktisk kan ha begge diagnosene samtidig. Derfor er det helt avgjørende å gjennomføre grundige vurderinger og konsultasjoner for å sikre nøyaktig diagnose og riktig behandling for enkeltpersoner som opplever symptomer knyttet til disse tilstandene.
Det er flere steder i forskningen og litteraturen rapportert at pediatrisk autoimmun nevropsykiatrisk lidelse assosiert med streptokokkinfeksjon (PANDAS) og pediatrisk akutt nevropsykiatrisk syndrom (PANS) kan føre til utbrudd av OCD og tics.
Tourettes syndrom og PANS og PANDAS har visse likheter og kan noen ganger forveksles, men det er også mange forskjeller som skiller disse tilstandene. Det er viktig å merke seg at ikke alle punktene nedenfor gjelder for alle, da PANS og PANDAS og Tourettes syndrom er unike tilstander som kan påvirke enkeltpersoner på ulike måter.
Brå debut og samtidige symptomer
PANDAS kan oppstå når en infeksjon, som streptokokker, får immunsystemet til å angripe kroppens friske celler, ofte celler i hjernen. Strep-bakteriene skjuler seg for å se ut som normale celler. Når immunsystemet til slutt finner og bekjemper dem, kjemper det noen ganger også mot cellene som streptokokkene imiterer. I motsetning til PANDAS, som bare kommer fra streptokokker, har PANS flere etiologier og sykdomsmekanismer.
PANS og PANDAS er ikke det samme som tradisjonell OCD eller en tic-lidelse; brå debut og samtidige symptomer og, i noen tilfeller, alvorlighetsgraden av OCD skiller disse lidelsene. Mekanismene bak PANS og PANDAS er dessuten en immunrespons.
PANS og PANDAS er ikke det samme som tradisjonell OCD eller en tics-lidelse; debut og samtidige symptomer og, i noen tilfeller, alvorlighetsgraden av OCD skiller disse lidelsene. Det er avgjørende å få diagnosen riktig fordi behandlingsplanene for PANS og PANDAS og Tourettes syndrom er ganske forskjellige. Dessverre er det mangel på universell kunnskap om forskjeller, likheter og behandling av disse lidelsene. Det er derfor viktig å fortsette arbeidet med å informere om tilstandene for å begrense kunnskapsgapet slik at en sikrer riktig diagnose og behandling.
Overlappende og like symptomer
Det blir ofte stilt spørsmål om Tourettes syndrom er relatert til PANS eller PANDAS ettersom de har nokså overlappende symptomer. Årsaken til dette er at Tourettes syndrom, OCD og PANS og PANDAS påvirker funksjonen i samme område av hjernen, nemlig basalgangliene. Dette kan forklare hvorfor noen symptomer kan overlappe mellom tilstandene.
Tourettes syndrom er en nevrologisk lidelse. Det er en genetisk komponent til Tourettes syndrom, og en person med Tourettes syndrom har omtrent 50% sjanse for å overføre genet til ett eller flere av hans/hennes barn. Denne genetiske disposisjonen kan uttrykke seg som Tourettes, en mildere tics-lidelse eller tvangssymptomer uten tips i det hele tatt.
PANS og PANDAS derimot, er en feilrettet immunrespons på en infeksjon eller annen immuntrigger, og man antar at det er en autoimmun lidelse.
Akutt og dramatisk oppstart ved PANS og PANDAS
En viktig nøkkel for å kunne skille mellom de to tilstandene er den veldig brå og akutte oppstarten PANS og PANDAS vanligvis har.
Med PANS eller PANDAS kan det imidlertid se ut til at barnet ditt blir en annen person nærmest over natten. Det blir humørsyk, engstelig, aggressivt, viser obsessiv-kompulsiv atferd og utviser kroppsbevegelser som ikke kan kontrolleres.
Stanford Medicine definerer syndromene på denne måten:
«Pediatrisk akutt-debut nevropsykiatrisk syndrom (PANS) er en klinisk diagnose gitt til barn som har en dramatisk – noen ganger over natten – debut av nevropsykiatriske symptomer, inkludert tvangstanker/tvangshandlinger og/eller matrestriksjoner. De blir ofte diagnostisert med tvangslidelser (OCD) eller en spiseforstyrrelse, men de nye, plutselige og mange symptomene skiller PANS fra disse andre lidelsene. I tillegg kan de ha symptomer på depresjon, irritabilitet, angst, og ha problemer med skolearbeid. Årsaken til PANS er ukjent i de fleste tilfeller, men antas å være utløst av infeksjoner, metabolske forstyrrelser og andre inflammatoriske reaksjoner.
Likhetene mellom Tourettes syndrom og PANS og PANDAS inkluderer:
- Motoriske og vokale tics kan forekomme i alle tilstandene. For en Tourettes syndrom-diagnose kreves det at man har hatt både motoriske og vokale tics i minst ett år. Ca. 70 % av personer med PANS og PANDAS opplever tics, men ikke alle. En PANDAS-diagnose krever kun enten tics eller OCD, ikke begge deler. For en PANS-diagnose må man ha enten OCD eller begrenset matinntak sammen med komorbide symptomer fra to av syv kategorier, inkludert bevegelsesforstyrrelser og tics, selv om tics ikke er obligatorisk.
- Tics oppstår plutselig uansett om det er tics-lidelse, Tourettes syndrom eller PANS og PANDAS. Hvis tics og komorbide symptomer når full alvorlighetsgrad innen en dag eller to, bør det vurderes å gjennomføre en fullstendig evaluering for PANS og PANDAS.
- OCD er et viktig symptom i både PANS og PANDAS og Tourettes syndrom.
- Raseri kan oppstå i tilfeller av både Tourettes syndrom og PANS og PANDAS.
- Alle tre tilstandene har en tendens til å begynne i barndommen, selv om utbrudd av PANS kan forekomme i voksen alder. Til tross for diagnostiske kriterier for Tourettes syndrom som sier at symptomer må starte før fylte 18 år, har det vært tilfeller av debut i voksen alder, selv om det vanligvis har vært milde tegn gjennom barndommen som ikke ble lagt merke til.
Forskjeller mellom Tourettes syndrom og PANS og PANDAS
Det er ukjent hva som forårsaker Tourettes syndrom. Streptokokk-infeksjoner kan utløse PANDAS, som er en form for basalganglia-encefalitt, mens PANS har flere årsaker og sykdomsmekanismer.
Individer med PANS og PANDAS kan oppleve symptomer som vanligvis ikke forekommer hos personer med Tourettes syndrom. Disse symptomene kan inkludere enurese og økt urinhyppighet, psykose, svelgevansker, lav muskeltonus, vansker med koordninering, forverring av skrive- og matematikkferdigheter, utviklingsregresjon, intens hjernetåke, begrenset matinntak, personlighetsendringer, utvidede pupiller og hukommelsestap. Man ser ofte et betydelig og brått funksjonsfall hos PANS og PANDAS pasientene. Det er viktig å merke seg at ikke alle som har PANS og PANDAS vil oppleve alle disse symptomene.
Tidspunkt for oppstart av symptomer er viktig
Uansett diagnose, kan forekomsten av motoriske eller vokale tics være stressende og forstyrrende, spesielt når de er alvorlige. Likevel kan symptomene på PANS og PANDAS føre til en endring i en persons personlighet, noe som kan øke lidelsen deres; det kan endre hvordan de handler og oppfatter verden. Enkelte individer med PANS kan oppleve hjernetåke, regresjon, irritabilitet, endringer i personlighet, hukommelsesproblemer, opposisjonell atferd og personlighetsendringer. Noen beskriver det som å miste seg selv. Imidlertid kan PANS og PANDAS hos noen mennesker hovedsakelig manifestere seg med tics, OCD og ADHD, og deres symptomer kan derfor ligne på Tourettes syndrom. Derfor er det avgjørende å undersøke tidspunktet for oppstart av symptomer og mulige utløsere som streptokokker eller andre infeksjoner.
Et brått funksjonsfall
Symptomer på Tourettes syndrom kan variere, noe som betyr at alvorlighetsgraden av tilstanden kan svinge daglig, ukentlig eller månedlig. Ved PANS og PANDAS opplever man et brått funksjonsfall, som har mange uker eller måneders varighet. Denne kan hos noen bedre seg noe over tid uten riktig immunregulerende behandling, mens andre ikke blir bedre før immunsystemet har blitt dempet med medikamenter. En ny infeksjon, med påfølgende aktivering av immunforsvaret, kan imidlertid føre til funksjonsfall igjen hos PANS og PANDAS pasienter. Vanligvis er sykdomsforløpet for PANS og PANDAS slik at symptomer kan komme tilbake og avta avhengig av eksponering for en ny utløser (f.eks. infeksjon som aktiverer immunforsvaret) eller implementering av behandling. PANS og PANDAS-pasienter kan ha noen residuale symptomer mellom forverringer, men de nevropsykiatriske symptomene vender brått tilbake når de blir eksponert for en utløser.
«En infeksjon utløser ikke starten på Tourettes syndrom. Imidlertid kan personer med Tourettes syndrom oppleve en svak forverring av symptomer når de er syke»
Starten på PANS og PANDAS utløses vanligvis av en infeksjon, selv om PANS også kan ha ikke-infeksiøse utløsere. En infeksjon utløser ikke starten på Tourettes syndrom. Imidlertid kan personer med Tourettes syndrom oppleve en svak forverring av symptomer når de er syke. Antibiotika reduserer eller fjerner ofte PANS-symptomer, mens de ikke har samme effekt på Tourettes syndrom symptomer. Merk at det ikke alltid er en bakteriell infeksjon som utløser alle PANS-symptomer, derfor virker ikke alltid antibiotika som behandling her. Noen pasienter responderer ikke godt på et spesifikt antibiotikum og trenger en annen type. I tillegg trenger PANS og PANDAS-pasienter å behandle det dysregulerte immunsystemet sitt; behandling for dette avhenger av alvorlighetsgraden av symptomer. Behandling for immunproblemer og betennelser varierer fra NSAIDs til steroider, til IVIG eller andre immundempende medisiner.
En samtidig og brå oppstart av flere symptomer
Tourettes syndrom kan ha komorbide/sameksisterende tilstander som utvikler seg uavhengig av oppstarten på tics. For eksempel kan noen med Tourettes syndrom ha hatt ADHD-symptomer tidlig i barndommen, men senere utvikle tvangslidelser, for deretter i voksen alder å utvikle depresjon. Mens i PANS og PANDAS har tics en samtidig, brå oppstart med de andre symptomene. Fordi noen med PANS og PANDAS kan utvikle nye komorbide symptomer med hvert oppbluss, kan forskjellen virke forvirrende først. Men igjen, de nye symptomene i PANS og PANDAS skjer samtidig med tics og andre symptomer.
For eksempel kan noen med PANS og PANDAS brått ha tics, tvangslidelser, separasjonsangst, sensorisk prosesseringsproblemer og depresjon som ungt barn, men deretter i et nytt sykdomsutbrudd, brått ha tics, tvangslidelser, og denne gangen ADHD-lignende symptomer. Det er det faktum at de ulike symptomene har en samtidig og brå start som skiller seg fra den gradvise starten på de multiple symptomene noen med Tourettes-lidelse kan få over år.
«Det er det faktum at de ulike symptomene har en samtidig og brå start som skiller seg fra den gradvise starten på de multiple symptomene noen med Tourettes-lidelse kan få over år.»
Derfor er feildiagnose svært uheldig
Feildiagnose kan være skadelig av mange grunner. Den første grunnen er at det hindrer folk fra å få tilgang til riktig behandling. Tiltakene som kreves for å lindre symptomer i PANS og PANDAS er forskjellige fra strategiene som brukes for å håndtere Tourettes syndrom. Mens de typiske psykoterapeutiske metodene for å håndtere tics noen ganger brukes i PANS og PANDAS, kan de ikke rette seg mot alle symptomene eller den medisinske kompleksiteten tilstanden bringer med seg.
Behandling av PANS og PANDAS krever en tredelt tilnærming. 1) Fjerne kilden til betennelse/inflammasjon, 2) behandle det dysregulerte immunsystemet, og 3) behandle symptomer psykoterapeutisk etter behov.
En lang liste av diagnoser kan bli resultatet
Den andre grunnen til at feildiagnose er skadelig er at de berørte kanskje ikke er forberedt på hva som kan skje med dem når de opplever en ny episode med forverring. Så når de får en infeksjon som utløser nye PANS og PANDAS-symptomer, vet de ikke hvorfor eller hvordan de skal behandle dem. Som et resultat kan de ende opp med å få en lang liste over diagnoser som legges oppå hverandre. Å få nye symptomer ut av det blå kan være skremmende og utrolig stressende. Når behandlingen deretter ikke fungerer, forsterkes stresset. Men hvis de hadde fått en PANS og PANDAS-diagnose fra starten av, ville de vite at disse symptomene har samme rotårsak, og den tredelte tilnærmingen kunne potensielt føre til vedvarende remisjon eller i det minste en reduksjon av alvorlighetsgraden av symptomene.
Tourettes syndrom og PANS og PANDAS kan være alvorlige tilstander som har en betydelig innvirkning på en persons liv og kan påvirke en persons evne til å utføre daglige oppgaver. Derfor kan det å få riktig diagnose eller diagnoser naturlig nok ha en varig effekt. Det er derfor avgjørende å finne en lege som kan gjøre en grundig undersøkelse og medisinsk vurdering for å se om en pasients tics skyldes Tourettes syndrom, en annen tics-lidelse, PANS og PANDAS eller en annen tilstand.
Riktig diagnose gir riktig hjelp
Til syvende og sist vil det å få riktig diagnose resultere i riktig behandling. En grundig forståelse av tidspunktet for debut av symptomer og eventuelle underliggende årsaker som streptokokker er nødvendig for å komme til den riktige konklusjonen.
Følg gjerne SANE Norge på Facebook og få siste nytt innenfor forskning. Om du melder deg inn i foreningen får du dessuten tilgang til en lukket Facebook-gruppe hvor du kan kommunisere med andre i tilsvarende situasjon. Her postes også siste nytt innenfor forskning og en får informasjon om medlemsmøter både fysisk og digitalt. Trenger du noen å snakke med, så vil du også få muligheten til å ringe vår telefonvakt.
Kilder:
Oppmerksomhet: Tourettes syndrom
BUP: Tourette syndrom og andre tic-syndromer
ASPIRE: PANS/PANDAS og Tourette syndrom
Dutta, N., & Cavanna, A.E. (2013). Effektiviteten av vane-reverseringsterapi i behandlingen av Tourettes syndrom og andre kroniske tic-lidelser: en systematisk gjennomgang. Funksjonell nevrologi, 28(1), 7–12.
Swedo SE, Leckman JF, Rose NR (2012) Fra forskningsundergruppe til klinisk syndrom: Modifisering av PANDAS-kriteriene for å beskrive PANS (Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome). Pediatr Therapeut 2:113
Gerland, G. Suicidalitet og selvskadende atferd i Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome (PANS) og andre immunopsykiatriske tilstander. Sanne rapport 1:2021
Calaprice D, Tona J, Parker-Athill EC, Murphy TK. (2017). En undersøkelse av nevropsykiatriske syndromkarakteristikker og -forløp. J Child Adolesc Psychopharmacol. Sep;27(7):607-618.
Krause, D.L., & Müller, N. (2012). Forholdet mellom Tourettes syndrom og infeksjoner. The Open Neurology Journal, 6, 124–128.
Stanford Medicine
National Institute of Mental Health (NIMH) eller European Society for the Study of Tourette Syndrome (ESSTS)