PANS/PANDAS og autoimmune encefalitter

PANS/PANDAS og autoimmune encefalitter er inflammatoriske tilstander i sentralnervesystemet. Den nøyaktige sykdomsmekanismen er ikke kjent, men det antas at antistoffer og immunceller kan ha krysset blod-hjernebarieren. Man snakker også om en autoimmun prosess, der immunsystemet kan ha dannet antistoffer mot egne celler. De tidligste og mest fremtredende symptomene er psykiatriske, men kroppslige symptomer oppstår vanligvis også. PANDAS er en del av PANS, men den største forskjellen er at man ved PANDAS vet at det er en streptokokkinfeksjon som har vært utløsende faktor. I dag er det kjent at andre infeksjoner, i tillegg til streptokokker, kan gi det samme symptombildet og kreve samme behandling. Det blir derfor stadig mer vanlig å snakke om PANS alene.

Hvem og hvor mange er rammet av PANS/PANDAS?

PANS/PANDAS påvirker vanligvis barn, men voksne kan også bli syke. Symptomene kan også bli værende igjen hos voksne som har blitt syke i barndom og ungdomsårene og som ikke har fått behandling. Dessverre finnes det ikke noen statistikker på hvor mange personer som er rammet av PANS. Dette er fordi diagnosen ennå ikke finnes i det medisinske diagnosesystemet og det heller ikke er enighet om hvordan diagnosen skal kodes.

Kunnskap om sykdommen er dessverre begrenset blant leger og andre hjelpere i helsevesenet. Det er derfor sannsynlig at mange personer med PANS har fått feil diagnose.

Symptomer

PANS forekommer i ulike alvorlighetsgrader, men de fleste lider av alvorlige psykiatriske symptomer som begrenser individets og deres nære slektningers hverdagsliv. Et typisk scenario er at et tidligere helt friskt barn plutselig blir syk med symptomer som tics, alvorlig tvang, spiseforstyrrelser, angst, konsentrasjonsvansker, raseriutbrudd, skriving, og muskel- og leddsmerter. Psykotiske symptomer som hallusinasjoner og paranoide vrangforestillinger er også vanlig. Selvmordstanker og selvsdestruktiv atferd, selv hos små barn, forekommer også. Diagnostiske kriterier for både PANS og PANDAS må på nåværende tidspunkt ses som foreløpige.

Nedenfor presenteres symptomene på PANS og PANDAS i henhold til National Institute of Mental Health, NIMH. Merk at alle symptomer ikke trenger å forekomme samtidig hos én og samme person.

Les de fulle diagnostiske kriteriene her

Symptomene på PANS og PANDAS overlapper hverandre og symptomene er svært individuelle. Ofte er det en kombinasjon av noen av de følgende symptomene. Brå oppstart av:

  • Tvangstanker, tvangshandlinger og / eller tics
  • Alvorlig redusert inntak av mat
  • Angst (spesielt separasjonsangst)
  • Emosjonell labilitet og / eller depresjon
  • Irritabilitet, aggressivitet og / eller alvorlig trassadferd
  • En utviklingsmessig regresjon i oppførsel
  • Nedsatt skoleprestasjon
  • Sensoriske eller motoriske forstyrrelser og noen ganger syns eller hørsels hallusinasjoner konsentrasjonsvansker
  • Psykotiske symptomer (f.eks. vrangforestillinger, hallusinasjoner) søvnforstyrrelse
  • Urgeinkontinens og / eller sengevæting
  • Smerte (som hodepine, leddsmerter)

Hvordan blir diagnosen stilt?

Det er for tiden ingen test som kan påvise PANS med sikkerhet. Diagnosen er basert på symptomer og sykdomshistorie. Undersøkelsen inkluderer utelukkelse av symptomene på bakgrunn av annen sykdom. Ulike typer prøvetaking og undersøkelser kan derfor være relevant.

Eksempler på undersøkelser, avhengig av symptomer, kan inkludere: infeksjonsprøver, biomarkører for nevroinflammasjon og immundefekttilstander, MR av hjernen, cerebrospinalvæske analyse og måling av elektrisk aktivitet i hjernen (EEG).

Behandling

Symptomene er forårsaket av immunsystemet. Derfor er ikke normal psykiatrisk symptomatisk terapibehandling nok. Behandlingen kan være antiinflammatorisk mot infeksjon eller immunologisk, eller begge i kombinasjon. Symptomatiske medisiner og KT (kognitiv terapi) kan også være nødvendig.

For mer informasjon om behandling, se behandlingsmetoder og informasjon om behandling for helsepersonell. Behandlingen er individuelt basert på sykdomsforløpet og alvorlighetsgraden av PANS. I 2017 publiserte den tverrfaglige amerikanske ekspertgruppen PANS Research Consortium nye retningslinjer for behandling. Retningslinjene er basert på erfaringer fra over 1000 tilfeller av PANS og PANDAS.

PANS/PANDAS og autoimmune encefalitter – forskjeller og likheter

Det er mange symptomer som overlapper mellom PANS og autoimmun encefalitt. Den mest merkbare forskjellen er at personer med autoimmun encefalitt nesten alltid har/lider av epileptiske anfall, og at autoimmun encefalitt ofte har et forløp med merkbar allmennredusert tilstand. Ved PANS ser man sjelden epilepsi og tilstanden gir ofte tydelige og periodevise tilbakefall (perioder med bedring – forverring). 
 
Det finnes unntak også her. Mann har registrert personer med for eksempel NMDA-encefalitt som har hatt en langsom tilfrisking uten behandling, for så å plutselig bli akutt syk igjen, og man har sett personer med PANS som har et mer gradvis (ikke akutt) forverret forløp. I de alvorlige tilfellene overlapper behandlingsmulighetene også mellom PANS og autoimmun encefalitt. På den andre siden får personer/barn med lett-moderat PANS ofte en helt annen behandling.
[/section